Skip Label

Život s GPP – Využijte schůzky se svým lékařem na maximum

Otázky, které můžete položit svému lékaři

Často kladené otázky, termíny používané pro GPP, Act4GPP

Slovníček pojmů a časté otázky

Slovníček pojmů

Níže je uveden seznam termínů, které se často používají při diskusi o GPP, spolu s jejich definicemi:

Rozbalit-vše

Poranění plic, které umožňuje únik tekutiny do plic. Jedná se o život ohrožující stav, při kterém se dýchání stává obtížným a kyslík se nemůže dostat do těla.27

Autoimunitní onemocnění znamená, že přirozený obranný systém těla nedokáže rozpoznat rozdíl mezi vlastními buňkami a cizími buňkami (jako jsou viry a bakterie), což způsobuje, že tělo omylem napadá zdravé buňky.28,29

Při reakcích vrozeného imunitního systému dochází k autozánětlivému onemocnění. Imunitní buňky se omylem zaměřují na vlastní zdravé tkáně těla a signalizují tělu, aby na ně zaútočilo. To může způsobit intenzivní epizody zánětu, které vedou k takovým příznakům, jako je horečka, vyrážka nebo otok kloubů.30

Lékařský postup, který zahrnuje odebrání malého vzorku tělesné tkáně, aby mohl být vyšetřen pod mikroskopem.31

Příznak sestávající z průniku a zviditelnění na kůži.32

Zvýšení závažnosti onemocnění nebo jeho příznaků a symptomů.33

Kožní reakce, která může být vyvolána infekcí nebo některými léky.34

Vypuknutí nemoci, kdy se dočasně zvýší počet nebo intenzita příznaků.35

Obecný pocit nepohodlí, nemoci nebo nedostatku pohody.36

Rozbalit vše

Nejčastější typ psoriázy. Obvykle způsobuje suché, červené kožní léze (ložiska) pokryté stříbřitými šupinami.37

Malé, zanícené, hnisem naplněné, puchýřovité vředy na povrchu kůže.38

Odlupující se pokožka je suchá, popraskaná nebo šupinatá. K odlupování kůže dochází, když se vnější vrstva kůže, nazývaná epidermis, začne odtrhávat. Příznak mnoha zdravotních stavů, které mohou vést ke zdravotním komplikacím, pokud se neléčí.39

Extrémní reakce těla na infekci. Sepse nastává, když infekce, kterou již máte, spustí řetězovou reakci v celém těle. Jedná se o život ohrožující stav vyžadující lékařský zásah.40

Ovlivňují celé tělo, spíše než jeden orgán nebo část těla.41

Léčba pomocí látek, které cestují krevním řečištěm, zasahují a ovlivňují buňky po celém těle. Systémové terapie léčí celé tělo, spíše než konkrétní oblast, a řeší stav zevnitř ven.42,43

Ošetření zaměřené na povrch kůže.44

UV je přítomno v přirozeném slunečním světle.  Terapie ultrafialovým světlem, známá také jako fototerapie, zahrnuje vystavení pokožky umělému UV světelnému zdroji po stanovenou dobu podle pravidelného rozvrhu.45

Často kladené otázky

Rozbalit vše

GPP je vzácný typ psoriázy.1 Jedná se o celoživotní, přetrvávající autozánětlivé onemocnění, které bohužel může být život ohrožující.6 Pokud se neléčí, může vést ke komplikacím včetně sepse (infekce), selhání ledvin, srdečního selhání a syndromu akutní respirační tísně (tekutina v plicích).3

U lidí trpících GPP se epizody nebo vzplanutí projevují jako rozsáhlé plochy zarudlé, zanícené kůže, která je pokryta bolestivými pustulami. Pustuly jsou zanícené, puchýřům podobné vřídky (léze) naplněné hnisem, které se objevují na povrchu kůže, která se může loupat, tvořit šupinky nebo svědit a může také bolet.10,11 GPP se může projevovat s ložiskovou psoriázou nebo bez ní a s celkovými (systémovými) příznaky, jako je horečka, bolest kloubů nebo pocit velké únavy, nebo bez nich.3

Podívejte se na úplný seznam příznaků GPP zde.

Bohužel není přesně známo, co GPP způsobuje. Někteří lidé jsou k tomu přirozeně náchylní, ale může to být také spuštěno stresem, určitými léky nebo těhotenstvím.7

GPP není nakažlivá nemoc, takže se jí nemůžete nakazit od někoho jiného ani ji přenášet dál.4 Jedná se o autozánětlivé onemocnění.12

GPP lze často zaměnit s ložiskovou psoriázou, ale jsou to dvě zřetelně odlišná onemocnění s různými příznaky.4 GPP je autozánětlivé onemocnění, zatímco ložisková psoriáza je autoimunitní.12 Jsou způsobeny různými procesy v těle, a proto se s nimi zachází různými způsoby.12,17

V tomto videu se dozvíte více o rozdílech mezi GPP a ložiskovou psoriázou.

Vzplanutí GPP jsou definována jako epizody výskytu bolestivých pustul na rozsáhlých plochách kůže.7 Jsou červené, svědivé, bolestivé a pro ostatní lidi dobře viditelné. Mohou být doprovázeny horečkou, zimnicí, únavou a nevolností a mohou způsobovat značné psychické a emocionální potíže.7,8,9

Lidem trpícím GPP se na kůži objevují pustuly, které se často rozšiřují a spojují a vydrží na těle dny až týdny.12 GPP může být buď perzistentní, s příznaky trvajícími měsíce, nebo vracející se, s příznaky, které vymizí a poté se znovu objeví.3

Pokud cítíte, že se přibližuje vzplanutí, okamžitě kontaktujte svého lékaře. Když uvidíte nebo ucítíte první známky vzplanutí (i když je mírné), zavolejte svého lékaře (dermatologa) nebo jděte do nemocnice. Můžete potřebovat pohotovostní péči.

Stáhněte si leták o praktických tipech pro zvládání vzplanutí a zjistěte, co dělat, pokud máte pocit, že se vzplanutí blíží.

  1. Choon SE, et al. Clinical profile, morbidity, and outcome of adult-onset generalized pustular psoriasis: analysis of 102 cases seen in a tertiary hospital in Johor, Malaysia. Int J Dermatol. 2014;53(6):676-684. doi:10.1111/ijd.12070
  2. Strober B, et al. Unmet medical needs in the treatment and management of generalized pustular psoriasis flares: evidence from a survey of Corrona registry dermatologists. Dermatol Ther (Heidelb). 2021;11(2):529-541. doi:10.1007/s13555-021-00493-0
  3. Ly K, et al. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019;20;9:37-42. doi: 10.2147/PTT.S181808
  4. Pustular Psoriasis [Internet]. National Psoriasis Foundation. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.psoriasis.org/pustular/
  5. Global Commission to End the Diagnostic Odyssey for Children with a Rare Disease [Internet]. Global Commission. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.globalrarediseasecommission.com/report
  6. Strober B, Leman J, Mockenhaupt M, Nakano de Melo J, Nassar A, Prajapati VH, Romanelli P, Seneschal J, Tsianakas A, Wei LY, Yasuda M, Yu N, Hernandez Daly AC, Okubo Y. Unmet Educational Needs and Clinical Practice Gaps in the Management of Generalized Pustular Psoriasis: Global Perspectives from the Front Line. Dermatol Ther (Heidelb). 2022;12(2):381-393. doi: 10.1007/s13555-021-00661-2
  7. Bachelez H. Pustular psoriasis and related pustular skin diseases. Br J Dermatol. 2018;178(3):614-618. doi: 10.1111/bjd.16232
  8. Pustular psoriasis [Internet]. The Psoriasis and Psoriatic Arthritis Alliance. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.papaa.org/
  9. Sampogna F, et al. IDI Multipurpose Psoriasis Research on Vital Experiences (IMPROVE) investigators. Measuring quality of life of patients with different clinical types of psoriasis using the SF-36. Br J Dermatol. 2006;154(5):844-9. doi: 10.1111/j
  10. Pustular Psoriasis. [Internet]. WebMD.com. 2023 [cited 31 January 2023]. Available from: https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/psoriasis/pustular-psoriasis
  11.  Pustules [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/003234.htm#:~:text=Pustules%20are%20small%2C%20inflamed%2C%20pus,lesions)%20on%20the%20skin%20surface
  12. Gooderham MJ, et al. An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907-919. doi: 10.1080/1744666X.2019.1648209
  13. Generalized pustular psoriasis [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/genetics/condition/generalized-pustular-psoriasis/
  14. Navarini AA, et al. ERASPEN Network. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799. doi: 10.1111/jdv.14386
  15. Pustular psoriasis: treatment options. [Internet]. American Academy of Dermatology. 2022 [cited 10 March 2022]. Available from: https://www.aad.org/public/diseases/psoriasis/treatment/genitals/pustular
  16. Skalicky A, et al. Symptom experience of patients with generalized pustular psoriasis (GPP). Value in Health. 2020;23(suppl 1):S345. doi:10.1016/j.jval.2020.04.1310
  17. Johnston A, et al. IL-1 and IL-36 are dominant cytokines in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol. 2017;140(1):109-120. doi: 10.1016/j.jaci.2016.08.056
  18. Robinson A, et al. Treatment of pustular psoriasis: From the Medical Board of the National Psoriasis Foundation. Journal of the American Academy of Dermatology. 2012;67(2):279-288. doi: 10.1016/j.jaad.2011.01.032
  19. Liang Y, et al. Psoriasis: a mixed autoimmune and autoinflammatory disease. Curr Opin Immunol. 2017;49:1-8. doi:10.1016/j.coi.2017.07.007
  20. Benjegerdes K, et al. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis: Targets and Therapy. 2016;6:131-144. doi: 10.2147/PTT.S98954
  21. Choon SE, et al. Clinical Course and Characteristics of Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022;23(Suppl 1):21-29. doi: 10.1007/s40257-021-00654-z
  22. Bachelez H. Pustular Psoriasis: The Dawn of a New Era. Acta Derm Venereol. 2020;100(3):adv00034. doi: 10.2340/00015555-3388
  23. Pustular Psoriasis [Internet]. eMedicineHealth. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.emedicinehealth.com/pustular_psoriasis/article_em.htm
  24. ClinicalTrials.gov. [Internet] A 5-year Study to Test BI 655130 in Patients With Generalized Pustular Psoriasis Who Took Part in Previous Studies With BI 655130 - Full Text View - Clinicaltrials.gov. 2022 [cited 5 April 2022]. Available from: https://www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03886246?cond=Generalised+Pustular+Psoriasis&draw=2&rank=5
  25. Sampogna F, et al. Measuring quality of life of patients with different clinical types of psoriasis using the SF-36. British Journal of Dermatology. 2006;154(5):844-849. doi: 10.1111/j.1365-2133.2005.07071.x
  26. Pfohler C, et al. Psoriasis vulgaris and Psoriasis pustulosa; Epidemiology, Quality of Life, Comorbidities and Treatment. Current Rheumatology Reviews. 2013;9(1):2-7. doi: 10.2174/1573397111309010002
  27. Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) [Internet]. Lung.org. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/ards
  28.  What Are Common Symptoms of Autoimmune Disease? [Internet]. Hopkinsmedicine.org. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.hopkinsmedicine.org/health/wellness-and-prevention/what-are-common-symptoms-of-autoimmune-disease
  29. Autoimmune Diseases [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/autoimmunediseases.html
  30. Autoimmune Diseases May Have Features of both Autoimmune and Autoinflammatory Diseases - ENTtoday [Internet]. ENTtoday. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.enttoday.org/article/autoimmune-diseases-may-have-features-of-both-autoimmune-and-autoinflammatory-diseases/?singlepage=1&theme=print-friendly
  31. Biopsy [Internet]. nhs.uk. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.nhs.uk/conditions/biopsy/
  32. Eruption [Internet]. Tabers.com. 2022 [cited 10 June 2022]. Available from: https://www.tabers.com/tabersonline/view/Tabers-Dictionary/731677/all/eruption#:~:text=1.,the%20skin%20or%20mucous%20membrane
  33. Definition of exacerbation [Internet]. Rxlist.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.rxlist.com/exacerbation/definition.htm
  34. Erythema [Internet]. Drugwatch.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.drugwatch.com/health/rash-and-skin-disorders/erythema/#:~:text=Erythema%20is%20a%20type%20of,from%20mild%20to%20life%20threatening
  35. How to recognise Fibromyalgia flares [Internet]. Medicalnewstoday.com. 2022 [cited 10 June 2022]. Available from: https://www.medicalnewstoday.com/articles/315646#what-is-a-fibromyalgia-flareup
  36.  Malaise [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/003089.htm
  37. Psoriasis - Symptoms and causes [Internet]. Mayo Clinic. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/psoriasis/symptoms-causes/syc-20355840#:~:text=Plaque%20psoriasis%20is%20the%20most,plaques)%20covered%20with%20silvery%20scales
  38. Pustules [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/003234.htm#:~:text=Pustules%20are%20small%2C%20inflamed%2C%20pus,lesions)%20on%20the%20skin%20surface
  39. Scaling skin: Pictures, causes, treatment, and prevention [Internet]. Medicalnewstoday.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.medicalnewstoday.com/articles/323967#_noHeaderPrefixedContent
  40. What is sepsis [Internet]. Centers for Disease Control and Prevention. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.cdc.gov/sepsis/what-is-sepsis.html
  41. Systemic [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/002294.htm
  42. Systemic therapy [Internet]. National Cancer Institute. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/systemic-therapy
  43. Systemic vs. topical psoriasis treatments: What to know [Internet]. Medicalnewstoday.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.medicalnewstoday.com/articles/btc-systemic-vs-topical-psoriasis-treatments
  44. Using medication: Topical medications [Internet]. Ncbi.nlm.nih.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK361003/
  45. Phototherapy [Internet]. National Psoriasis Foundation. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.psoriasis.org/phototherapy/