Skip Label

Słowniczek i najczęściej zadawane pytania dotyczące UŁK (GPP)

Pytania, które warto zadać lekarzowi

act4gpp_mikrostrona_społeczność UŁK_słowniczek i często zadawane pytania

Słowniczek i często zadawane pytania

Słowniczek pojęć

Poniżej znajduje się lista pojęć często używanych podczas omawiania UŁK (ang. GPP - Generalised Pustular Psoriasis) wraz z ich definicjami: 

Pokaż-wszystko

Schorzenie płuc, w wyniku którego do płuc przedostaje się płyn. Jest to stan zagrażający życiu, powodujący trudności w oddychaniu i uniemożliwiający transport tlenu do organizmu.27

Choroba autoimmunologiczna sprawia, że naturalny system obrony organizmu nie jest w stanie odróżnić własnych komórek od obcych (takich jak wirusy i bakterie), co powoduje, że organizm błędnie atakuje zdrowe komórki własnego ciała.28,29

Choroba autozapalna występuje w wyniku reakcji układu odporności wrodzonej. Komórki odpornościowe przez pomyłkę namierzają własne, zdrowe tkanki, sygnalizując organizmowi, by je zaatakował. Może to powodować intensywne epizody stanu zapalnego, które wywołują takie objawy, jak gorączka, wysypka lub obrzęk stawów.30

Procedura medyczna polegająca na pobraniu niewielkiej próbki tkanki w celu zbadania jej pod mikroskopem.31

Objaw polegający na pojawieniu się wyprysków i uwidocznieniu ich na skórze.32

Wzrost nasilenia choroby lub jej objawów.33

Reakcja skórna, która może być wywołana przez infekcję lub niektóre leki.34

Wystąpienie objawów, których liczba lub intensywność tymczasowo wzrasta.35

Ogólne poczucie dyskomfortu, choroba lub gorszy stan zdrowia.36

Pokaż wszystko

Najczęściej występujący rodzaj łuszczycy. Zwykle powoduje suche, czerwone zmiany skórne (blaszki) pokryte srebrną łuską.37

Małe, objęte stanem zapalnym, wypełnione ropą owrzodzenia na powierzchni skóry przypominające pęcherze.38

Łuszcząca się skóra jest sucha i popękana. Łuszczenie się skóry występuje, gdy jej zewnętrzna warstwa zwana naskórkiem zaczyna się odrywać. Jest to objaw wielu schorzeń, które nieleczone mogą prowadzić do powikłań zdrowotnych.39

Ekstremalna reakcja organizmu na infekcję. Posocznica występuje, gdy istniejąca infekcja wywołuje reakcję łańcuchową w całym organizmie. Jest to stan zagrażający życiu.40

Dotyczą całego organizmu, a nie pojedynczego narządu lub części ciała.41

Leczenie przy zastosowaniu substancji, które przedostają się do krwiobiegu, docierając do komórek w całym organizmie i oddziałując na nie. Leczenie ogólnoustrojowe wpływa na cały organizm, a nie na poszczególne jego części, oddziałując na chorobę od wewnątrz.42,43

Leczenie ukierunkowane na powierzchnię skóry.44

Promieniowanie UV jest obecne w naturalnym świetle słonecznym. Terapia światłem ultrafioletowym, znana również jako fototerapia, polega na wystawianiu skóry na lecznicze działanie sztucznego źródła światła UV przez określony czas według harmonogramu.45

Często zadawane pytania

Pokaż wszystko

UŁK (ang. GPP - Generalised Pustular Psoriasis) jest rzadkim rodzajem łuszczycy.1 Jest to przewlekła, ciężka choroba zapalna, która niestety może zagrażać życiu.6 Nieleczona może prowadzić do powikłań, w tym posocznicy (infekcji), niewydolności nerek, niewydolności serca oraz zespołu ostrej niewydolności oddechowej (płyn w płucach).3

U osób cierpiących na UŁK występują rzuty lub zaostrzenia rozległego stanu zapalnego skóry z zaczerwienieniem i bolesnymi krostami. Krosty to owrzodzenia objęte stanem zapalnym i przypominające pęcherze (zmiany) wypełnione ropą pojawiające się na powierzchni skóry. Skóra może się łuszczyć lub swędzieć, a nawet boleć.10,11 UŁK może występować jednocześnie z łuszczycą plackowatą lub bez niej, a także z ogólnymi (ogólnoustrojowymi) objawami takimi, jak gorączka, ból stawów lub uczucie skrajnego zmęczenia.3

Pełna lista objawów UŁK dostępna jest tutaj.

Przyczyny UŁK nie są niestety dokładnie znane. Niektóre osoby mają predyspozycje do jej występowania, ale choroba może być również wywołana przez takie czynniki, jak stres, niektóre leki lub ciąża.7

Uogólniona łuszczyca krostkowa nie jest zakaźna, więc nie można się nią zarazić, ani zarazić nikogo innego.4 Jest to choroba autozapalna.12

UŁK może być często mylona z łuszczycą plackowatą, ale są to dwie różne choroby o różnych objawach.4 UŁK to choroba autozapalna, zaś łuszczyca plackowata to choroba autoimmunologiczna.12 Te choroby są powodowane przez inne procesy zachodzące w organizmie i dlatego są leczone w inny sposób.12,17

Zobacz film, aby dowiedzieć się więcej o różnicach pomiędzy UŁK a łuszczycą plackowatą. 

W przypadku UŁK pojawiają się rzuty bolesnych krost na dużych obszarach skóry.7 Krosty są czerwone, swędzące, bolesne i bardzo widoczne. Mogą im towarzyszyć gorączka, dreszcze, zmęczenie i nudności, a także pogorszenie stanu psychicznego i emocjonalnego.7,8,9

U osób cierpiących na UŁK występują krosty, które często powiększają się i łączą, utrzymując się od kilku dni do kilku tygodni.12 Łuszczyca krostkowa może być uporczywa, z objawami utrzymującymi się przez wiele miesięcy, lub nawracająca, gdy objawy ustępują, a następnie pojawiają się ponownie.3

W przypadku zauważenia zbliżającego się zaostrzenia należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Jeśli wystąpią pierwsze objawy (nawet łagodne), należy zadzwonić do lekarza (dermatologa) lub udać się do szpitala. Konieczna może być pilna pomoc medyczna.

Pobierz ulotkę z praktycznymi wskazówkami dotyczącymi radzenia sobie z zaostrzeniami i dowiedz się, co zrobić w przypadku zbliżającego się zaostrzenia. 

Ośrodek wyspecjalizowany w leczeniu UŁK to instytucja opieki zdrowotnej, do której może Pani/Pan zostać skierowana(-y) w celu postawienia diagnozy lub leczenia choroby. W centrum może działać jedna osoba lub grupa pracowników opieki zdrowotnej, którzy są najlepszymi specjalistami w zakresie dermatologii i UŁK.

Pobierz ulotkę, aby dowiedzieć się więcej o ośrodkach wyspecjalizowanych w leczeniu UŁK  i procesie wydawania skierowań.

Pierwszym krokiem jest rozmowa z lekarzem i decyzja, czy skierowanie jest konieczne. Lekarz może udzielić informacji o procesie i krokach niezbędnych do uzyskania skierowania. 

  1. Choon SE, et al. Clinical profile, morbidity, and outcome of adult-onset generalized pustular psoriasis: analysis of 102 cases seen in a tertiary hospital in Johor, Malaysia. Int J Dermatol. 2014;53(6):676-684. doi:10.1111/ijd.12070
  2. Strober B, et al. Unmet medical needs in the treatment and management of generalized pustular psoriasis flares: evidence from a survey of Corrona registry dermatologists. Dermatol Ther (Heidelb). 2021;11(2):529-541. doi:10.1007/s13555-021-00493-0
  3. Ly K, et al. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019;20;9:37-42. doi: 10.2147/PTT.S181808
  4. Pustular Psoriasis [Internet]. National Psoriasis Foundation. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.psoriasis.org/pustular/
  5. Global Commission to End the Diagnostic Odyssey for Children with a Rare Disease [Internet]. Global Commission. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.globalrarediseasecommission.com/report
  6. Strober B, Leman J, Mockenhaupt M, Nakano de Melo J, Nassar A, Prajapati VH, Romanelli P, Seneschal J, Tsianakas A, Wei LY, Yasuda M, Yu N, Hernandez Daly AC, Okubo Y. Unmet Educational Needs and Clinical Practice Gaps in the Management of Generalized Pustular Psoriasis: Global Perspectives from the Front Line. Dermatol Ther (Heidelb). 2022;12(2):381-393. doi: 10.1007/s13555-021-00661-2
  7. Bachelez H. Pustular psoriasis and related pustular skin diseases. Br J Dermatol. 2018;178(3):614-618. doi: 10.1111/bjd.16232
  8. Pustular psoriasis [Internet]. The Psoriasis and Psoriatic Arthritis Alliance. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.papaa.org/
  9. Sampogna F, et al. IDI Multipurpose Psoriasis Research on Vital Experiences (IMPROVE) investigators. Measuring quality of life of patients with different clinical types of psoriasis using the SF-36. Br J Dermatol. 2006;154(5):844-9. doi: 10.1111/j
  10. Pustular Psoriasis. [Internet]. WebMD.com. 2023 [cited 31 January 2023]. Available from: https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/psoriasis/pustular-psoriasis
  11.  Pustules [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/003234.htm#:~:text=Pustules%20are%20small%2C%20inflamed%2C%20pus,lesions)%20on%20the%20skin%20surface
  12. Gooderham MJ, et al. An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907-919. doi: 10.1080/1744666X.2019.1648209
  13. Generalized pustular psoriasis [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/genetics/condition/generalized-pustular-psoriasis/
  14. Navarini AA, et al. ERASPEN Network. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799. doi: 10.1111/jdv.14386
  15. Pustular psoriasis: treatment options. [Internet]. American Academy of Dermatology. 2022 [cited 10 March 2022]. Available from: https://www.aad.org/public/diseases/psoriasis/treatment/genitals/pustular
  16. Skalicky A, et al. Symptom experience of patients with generalized pustular psoriasis (GPP). Value in Health. 2020;23(suppl 1):S345. doi:10.1016/j.jval.2020.04.1310
  17. Johnston A, et al. IL-1 and IL-36 are dominant cytokines in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol. 2017;140(1):109-120. doi: 10.1016/j.jaci.2016.08.056
  18. Robinson A, et al. Treatment of pustular psoriasis: From the Medical Board of the National Psoriasis Foundation. Journal of the American Academy of Dermatology. 2012;67(2):279-288. doi: 10.1016/j.jaad.2011.01.032
  19. Liang Y, et al. Psoriasis: a mixed autoimmune and autoinflammatory disease. Curr Opin Immunol. 2017;49:1-8. doi:10.1016/j.coi.2017.07.007
  20. Benjegerdes K, et al. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis: Targets and Therapy. 2016;6:131-144. doi: 10.2147/PTT.S98954
  21. Choon SE, et al. Clinical Course and Characteristics of Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022;23(Suppl 1):21-29. doi: 10.1007/s40257-021-00654-z
  22. Bachelez H. Pustular Psoriasis: The Dawn of a New Era. Acta Derm Venereol. 2020;100(3):adv00034. doi: 10.2340/00015555-3388
  23. Pustular Psoriasis [Internet]. eMedicineHealth. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.emedicinehealth.com/pustular_psoriasis/article_em.htm
  24. ClinicalTrials.gov. [Internet] A 5-year Study to Test BI 655130 in Patients With Generalized Pustular Psoriasis Who Took Part in Previous Studies With BI 655130 - Full Text View - Clinicaltrials.gov. 2022 [cited 5 April 2022]. Available from: https://www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03886246?cond=Generalised+Pustular+Psoriasis&draw=2&rank=5
  25. Sampogna F, et al. Measuring quality of life of patients with different clinical types of psoriasis using the SF-36. British Journal of Dermatology. 2006;154(5):844-849. doi: 10.1111/j.1365-2133.2005.07071.x
  26. Pfohler C, et al. Psoriasis vulgaris and Psoriasis pustulosa; Epidemiology, Quality of Life, Comorbidities and Treatment. Current Rheumatology Reviews. 2013;9(1):2-7. doi: 10.2174/1573397111309010002
  27. Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) [Internet]. Lung.org. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/ards
  28.  What Are Common Symptoms of Autoimmune Disease? [Internet]. Hopkinsmedicine.org. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.hopkinsmedicine.org/health/wellness-and-prevention/what-are-common-symptoms-of-autoimmune-disease
  29. Autoimmune Diseases [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/autoimmunediseases.html
  30. Autoimmune Diseases May Have Features of both Autoimmune and Autoinflammatory Diseases - ENTtoday [Internet]. ENTtoday. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.enttoday.org/article/autoimmune-diseases-may-have-features-of-both-autoimmune-and-autoinflammatory-diseases/?singlepage=1&theme=print-friendly
  31. Biopsy [Internet]. nhs.uk. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.nhs.uk/conditions/biopsy/
  32. Eruption [Internet]. Tabers.com. 2022 [cited 10 June 2022]. Available from: https://www.tabers.com/tabersonline/view/Tabers-Dictionary/731677/all/eruption#:~:text=1.,the%20skin%20or%20mucous%20membrane
  33. Definition of exacerbation [Internet]. Rxlist.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.rxlist.com/exacerbation/definition.htm
  34. Erythema [Internet]. Drugwatch.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.drugwatch.com/health/rash-and-skin-disorders/erythema/#:~:text=Erythema%20is%20a%20type%20of,from%20mild%20to%20life%20threatening
  35. How to recognise Fibromyalgia flares [Internet]. Medicalnewstoday.com. 2022 [cited 10 June 2022]. Available from: https://www.medicalnewstoday.com/articles/315646#what-is-a-fibromyalgia-flareup
  36.  Malaise [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/003089.htm
  37. Psoriasis - Symptoms and causes [Internet]. Mayo Clinic. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/psoriasis/symptoms-causes/syc-20355840#:~:text=Plaque%20psoriasis%20is%20the%20most,plaques)%20covered%20with%20silvery%20scales
  38. Pustules [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/003234.htm#:~:text=Pustules%20are%20small%2C%20inflamed%2C%20pus,lesions)%20on%20the%20skin%20surface
  39. Scaling skin: Pictures, causes, treatment, and prevention [Internet]. Medicalnewstoday.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.medicalnewstoday.com/articles/323967#_noHeaderPrefixedContent
  40. What is sepsis [Internet]. Centers for Disease Control and Prevention. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.cdc.gov/sepsis/what-is-sepsis.html
  41. Systemic [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/002294.htm
  42. Systemic therapy [Internet]. National Cancer Institute. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/systemic-therapy
  43. Systemic vs. topical psoriasis treatments: What to know [Internet]. Medicalnewstoday.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.medicalnewstoday.com/articles/btc-systemic-vs-topical-psoriasis-treatments
  44. Using medication: Topical medications [Internet]. Ncbi.nlm.nih.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK361003/
  45. Phototherapy [Internet]. National Psoriasis Foundation. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.psoriasis.org/phototherapy/