Skip Label

Élet a GPP-vel – Hozza ki a legtöbbet az orvosi vizsgálatokból

Milyen kérdéseket tegyen fel orvosának?

act4gpp_Microoldal_GPP-közösség_Glosszárium-és-GYIK

Szószedet és GYIK

Szószedet

Az alábbiakban felsoroljuk a GPP tárgyalásakor gyakran használt kifejezéseket és azok meghatározását:

Összes-megtekintése

Tüdőkárosodás, amelynek következtében folyadék szivárog a tüdőbe. Ez egy életveszélyes állapot, amelyben a légzés nehézzé válik, és az oxigén nem tud bejutni a testbe.27 

Az autoimmun betegség azt jelenti, hogy a szervezet természetes védekezőrendszere nem tud különbséget tenni a saját sejtjei és az idegen sejtek (például vírusok és baktériumok) között, ami miatt a szervezet tévesen megtámadja az egészséges sejteket.28,29  

Az autoinflammatorikus betegség a veleszületett immunrendszer reakcióival alakul ki. Az immunsejtek tévedésből a szervezet saját egészséges szöveteit veszik célba, jelezve a szervezetnek, hogy támadja meg azokat. Ez intenzív gyulladásos epizódokat okozhat, amelyek olyan tünetekkel járnak, mint a láz, kiütés vagy ízületi duzzanat.30  

Olyan orvosi eljárás, amely során kis mintát vesznek a testszövetből, hogy azt mikroszkóp alatt megvizsgálhassák.31

Tünet, amely a bőrön alakul ki, és láthatóvá válik.32

A betegség vagy jeleinek és tüneteinek újbóli súlyosbodása.33 

A bőrön fellépő elváltozás egyik formájaként ismert és azzal jellemezhető, hogy az érintett terület intenzív vöröses árnyalatot nyer, de az említett terület megnyomásakor a vörös szín eltűnik.

Fellángolás, amikor a tünetek száma vagy intenzitása átmenetileg megnő.35 

Általános diszkomfortérzés, betegség vagy gyengélkedés.36

Összes megtekintése

A pikkelysömör leggyakoribb típusa. Általában ezüstös pikkelyekkel borított száraz, vörös bőrelváltozásokat (plakkokat) okoz.37

Kicsi, gyulladt, gennyes, hólyagszerű fekélyek a bőr felszínén38

Száraz, repedezett vagy pikkelyes bőr. A bőr pikkelyes elváltozása akkor következik be, amikor a bőr külső rétege, az úgynevezett epidermisz, hámlani kezd. Számos olyan egészségügyi állapot tünete, amely egészségügyi komplikációkhoz vezethet, ha nem kezelik.39

A test szélsőséges reakciója egy fertőzésre. A szepszis akkor következik be, amikor egy már meglévő fertőzés láncreakciót indít el az egész szervezetben. Ez egy életveszélyes orvosi vészhelyzet.40

Tünetek, amelyek az egész testet érintik, nem csak egyetlen szervet vagy testrészt.41

A kezelés olyan gyógyszereket használ, amelyek a véráramban haladva elérik és befolyásolják a sejteket az egész testben. A szisztémás terápiák nem egy adott területet, hanem az egész testet kezelik, és az állapotot belülről kifelé kezelik.42,43

A bőrfelületre összpontosító kezelés.44

Az UV a természetes napfényben is jelen van.  Az ultraibolya fényterápia, más néven fototerápia során a bőrt rendszeresen, meghatározott ideig mesterséges UV-fényforrásnak teszik ki.45

Gyakran ismételt kérdések 

Összes megtekintése

A GPP egy ritka típusú pikkelysömör.1 Ez egy élethosszig tartó, tartósan fennálló autoinflammatorikus betegség, amely sajnos életveszélyes lehet.6 Ha nem kezelik, olyan szövődményekhez vezethet, mint a szepszis (fertőzés), veseelégtelenség, szívelégtelenség és akut légzési distressz szindróma (folyadék a tüdőben).3

A GPP-vel élő emberek epizódokat vagy bőrreakciókat tapasztalnak, amelyek kiterjedt kipirosodott, gyulladt bőrfelszínnel járnak, amelyet fájdalmas, gennyes pattanások borítanak. A pustulák gyulladt, hólyagszerű, gennyel teli sebek (léziók), amelyek pikkelyes elváltozást mutathatnak, hámlanak vagy viszketnek, és fájdalmasak is lehetnek.10,11 A GPP megjelenhet plakkos pikkelysömörrel vagy anélkül, és általános (szisztémás) tünetekkel vagy anélkül, mint például láz, ízületi fájdalom vagy extrém fáradtságérzet.3 

Tekintse meg a GPP tüneteinek teljes listáját itt. 

Egyelőre sajnos nem ismert, hogy pontosan mi okozza a GPP-t. Vannak, akik örökletesen hajlamosak rá, de olyan dolgok is kiválthatják, mint a stressz, bizonyos gyógyszerek vagy terhesség.7

A GPP nem fertőző, ezért nem lehet elkapni vagy továbbadni.4 Ez egy autoinflammatorikus betegség.12 

A GPP gyakran összetéveszthető a plakkos pikkelysömörrel, ezek azonban két különböző betegség, különböző tünetekkel.4 A GPP autoinflammatorikus betegség, míg a plakkos pikkelysömör autoimmun.12 A két betegséget különböző folyamatok okozzák a szervezetben, ezért különböző módon kezelik őket.12,17 

Nézze meg ezt a videót, hogy többet tudjon meg a GPP és a plakkos pikkelysömör közötti különbségekről.

A GPP bőrreakcióit a fájdalmas pustulák megjelenéseként definiálják, amelyek kiterjedt bőrfelületeken jelentkeznek.7 Ezek vörösek, viszketőek, fájdalmasak és mások számára jól láthatók. Láz, hidegrázás, fáradtság és hányinger kísérheti őket, valamint nagyfokú mentális és érzelmi szorongás.7,8,9 

A GPP-vel élőknél a pustulák gyakran megnövekednek és egyesülnek, és napokig vagy akár hetekig tartanak.12 A GPP lehet tartós, amikor a tünetek hónapokig fennállhatnak, vagy lehet visszaeső, amikor a tünetek megszűnnek, majd újra megjelennek.3 

Ha úgy érzi, hogy bőrreakció jelentkezett Önnél, azonnal értesítse kezelőorvosát. Amikor látja vagy érzi a bőrreakció első jeleit (még akkor is, ha enyhe), hívja orvosát (bőrgyógyászát), vagy menjen a kórházba. Ilyen esetben sürgősségi ellátásra lehet szüksége.   

Töltse le a bőrreakciók kezelésére vonatkozó gyakorlati tanácsokat tartalmazó betegtájékoztatót, és tudja meg, mit kell tennie, ha úgy érzi, hogy bőrreakciót tapasztal. 

A GPP kezelőközpont egy egészségügyi intézmény, ahová diagnózis vagy betegségkezelés céljából beutalhatják Önt. A kezelőközpontot olyan egészségügyi szakember, vagy egészségügyi szakemberekből álló csoport alkotja, akik a bőrgyógyászatban – beleértve a GPP-t is – a legnagyobb szakértelemmel rendelkeznek.  

Töltse le a betegtájékoztatót, hogy többet megtudjon a kezelőközpontokról és a beutalás folyamatáról. 

Az első teendője az, hogy beszéljen orvosával arról, hogy szükséges-e a beutaló. Orvosa tanácsot adhat a beutalás folyamatával és lépéseivel kapcsolatban. 

  1. Choon SE, et al. Clinical profile, morbidity, and outcome of adult-onset generalized pustular psoriasis: analysis of 102 cases seen in a tertiary hospital in Johor, Malaysia. Int J Dermatol. 2014;53(6):676-684. doi:10.1111/ijd.12070
  2. Strober B, et al. Unmet medical needs in the treatment and management of generalized pustular psoriasis flares: evidence from a survey of Corrona registry dermatologists. Dermatol Ther (Heidelb). 2021;11(2):529-541. doi:10.1007/s13555-021-00493-0
  3. Ly K, et al. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019;20;9:37-42. doi: 10.2147/PTT.S181808
  4. Pustular Psoriasis [Internet]. National Psoriasis Foundation. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.psoriasis.org/pustular/
  5. Global Commission to End the Diagnostic Odyssey for Children with a Rare Disease [Internet]. Global Commission. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.globalrarediseasecommission.com/report
  6. Strober B, Leman J, Mockenhaupt M, Nakano de Melo J, Nassar A, Prajapati VH, Romanelli P, Seneschal J, Tsianakas A, Wei LY, Yasuda M, Yu N, Hernandez Daly AC, Okubo Y. Unmet Educational Needs and Clinical Practice Gaps in the Management of Generalized Pustular Psoriasis: Global Perspectives from the Front Line. Dermatol Ther (Heidelb). 2022;12(2):381-393. doi: 10.1007/s13555-021-00661-2
  7. Bachelez H. Pustular psoriasis and related pustular skin diseases. Br J Dermatol. 2018;178(3):614-618. doi: 10.1111/bjd.16232
  8. Pustular psoriasis [Internet]. The Psoriasis and Psoriatic Arthritis Alliance. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.papaa.org/
  9. Sampogna F, et al. IDI Multipurpose Psoriasis Research on Vital Experiences (IMPROVE) investigators. Measuring quality of life of patients with different clinical types of psoriasis using the SF-36. Br J Dermatol. 2006;154(5):844-9. doi: 10.1111/j
  10. Pustular Psoriasis. [Internet]. WebMD.com. 2023 [cited 31 January 2023]. Available from: https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/psoriasis/pustular-psoriasis
  11.  Pustules [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/003234.htm#:~:text=Pustules%20are%20small%2C%20inflamed%2C%20pus,lesions)%20on%20the%20skin%20surface
  12. Gooderham MJ, et al. An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907-919. doi: 10.1080/1744666X.2019.1648209
  13. Generalized pustular psoriasis [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/genetics/condition/generalized-pustular-psoriasis/
  14. Navarini AA, et al. ERASPEN Network. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799. doi: 10.1111/jdv.14386
  15. Pustular psoriasis: treatment options. [Internet]. American Academy of Dermatology. 2022 [cited 10 March 2022]. Available from: https://www.aad.org/public/diseases/psoriasis/treatment/genitals/pustular
  16. Skalicky A, et al. Symptom experience of patients with generalized pustular psoriasis (GPP). Value in Health. 2020;23(suppl 1):S345. doi:10.1016/j.jval.2020.04.1310
  17. Johnston A, et al. IL-1 and IL-36 are dominant cytokines in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol. 2017;140(1):109-120. doi: 10.1016/j.jaci.2016.08.056
  18. Robinson A, et al. Treatment of pustular psoriasis: From the Medical Board of the National Psoriasis Foundation. Journal of the American Academy of Dermatology. 2012;67(2):279-288. doi: 10.1016/j.jaad.2011.01.032
  19. Liang Y, et al. Psoriasis: a mixed autoimmune and autoinflammatory disease. Curr Opin Immunol. 2017;49:1-8. doi:10.1016/j.coi.2017.07.007
  20. Benjegerdes K, et al. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis: Targets and Therapy. 2016;6:131-144. doi: 10.2147/PTT.S98954
  21. Choon SE, et al. Clinical Course and Characteristics of Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022;23(Suppl 1):21-29. doi: 10.1007/s40257-021-00654-z
  22. Bachelez H. Pustular Psoriasis: The Dawn of a New Era. Acta Derm Venereol. 2020;100(3):adv00034. doi: 10.2340/00015555-3388
  23. Pustular Psoriasis [Internet]. eMedicineHealth. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.emedicinehealth.com/pustular_psoriasis/article_em.htm
  24. ClinicalTrials.gov. [Internet] A 5-year Study to Test BI 655130 in Patients With Generalized Pustular Psoriasis Who Took Part in Previous Studies With BI 655130 - Full Text View - Clinicaltrials.gov. 2022 [cited 5 April 2022]. Available from: https://www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03886246?cond=Generalised+Pustular+Psoriasis&draw=2&rank=5
  25. Sampogna F, et al. Measuring quality of life of patients with different clinical types of psoriasis using the SF-36. British Journal of Dermatology. 2006;154(5):844-849. doi: 10.1111/j.1365-2133.2005.07071.x
  26. Pfohler C, et al. Psoriasis vulgaris and Psoriasis pustulosa; Epidemiology, Quality of Life, Comorbidities and Treatment. Current Rheumatology Reviews. 2013;9(1):2-7. doi: 10.2174/1573397111309010002
  27. Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) [Internet]. Lung.org. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/ards
  28.  What Are Common Symptoms of Autoimmune Disease? [Internet]. Hopkinsmedicine.org. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.hopkinsmedicine.org/health/wellness-and-prevention/what-are-common-symptoms-of-autoimmune-disease
  29. Autoimmune Diseases [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/autoimmunediseases.html
  30. Autoimmune Diseases May Have Features of both Autoimmune and Autoinflammatory Diseases - ENTtoday [Internet]. ENTtoday. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.enttoday.org/article/autoimmune-diseases-may-have-features-of-both-autoimmune-and-autoinflammatory-diseases/?singlepage=1&theme=print-friendly
  31. Biopsy [Internet]. nhs.uk. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.nhs.uk/conditions/biopsy/
  32. Eruption [Internet]. Tabers.com. 2022 [cited 10 June 2022]. Available from: https://www.tabers.com/tabersonline/view/Tabers-Dictionary/731677/all/eruption#:~:text=1.,the%20skin%20or%20mucous%20membrane
  33. Definition of exacerbation [Internet]. Rxlist.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.rxlist.com/exacerbation/definition.htm
  34. Erythema [Internet]. Drugwatch.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.drugwatch.com/health/rash-and-skin-disorders/erythema/#:~:text=Erythema%20is%20a%20type%20of,from%20mild%20to%20life%20threatening
  35. How to recognise Fibromyalgia flares [Internet]. Medicalnewstoday.com. 2022 [cited 10 June 2022]. Available from: https://www.medicalnewstoday.com/articles/315646#what-is-a-fibromyalgia-flareup
  36.  Malaise [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/003089.htm
  37. Psoriasis - Symptoms and causes [Internet]. Mayo Clinic. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/psoriasis/symptoms-causes/syc-20355840#:~:text=Plaque%20psoriasis%20is%20the%20most,plaques)%20covered%20with%20silvery%20scales
  38. Pustules [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/003234.htm#:~:text=Pustules%20are%20small%2C%20inflamed%2C%20pus,lesions)%20on%20the%20skin%20surface
  39. Scaling skin: Pictures, causes, treatment, and prevention [Internet]. Medicalnewstoday.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.medicalnewstoday.com/articles/323967#_noHeaderPrefixedContent
  40. What is sepsis [Internet]. Centers for Disease Control and Prevention. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.cdc.gov/sepsis/what-is-sepsis.html
  41. Systemic [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/002294.htm
  42. Systemic therapy [Internet]. National Cancer Institute. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/systemic-therapy
  43. Systemic vs. topical psoriasis treatments: What to know [Internet]. Medicalnewstoday.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.medicalnewstoday.com/articles/btc-systemic-vs-topical-psoriasis-treatments
  44. Using medication: Topical medications [Internet]. Ncbi.nlm.nih.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK361003/
  45. Phototherapy [Internet]. National Psoriasis Foundation. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.psoriasis.org/phototherapy/